The effect of cognitive task on postural stability in cervical dystonia / O efeito da tarefa cognitiva sobre a estabilidade postural na distonia cervical

ABSTRACT Background: Cervical dystonia (CD) is the most common form of focal dystonia. It is not known exactly whether abnormal head postures in cervical dystonia cause balance problems. Dual-tasking is a common every-day life situation. Objective: We aimed to evaluate postural stability (PS) in patients with CD and the effect of cognitive task on PS. As a secondary aim, we evaluated the effect of onabotulinum toxin A (BoNT) injection on PS. Methods: A total of 24 patients with CD who were on BoNT treatment for at least one year and 23 healthy controls were included. Posturographic analyses were carried out in all the subjects on static posturography platform under four different conditions: eyes open, eyes closed, tandem stance and cognitive task. In patients, posturographic analysis was carried out just before the BoNT injections and was repeated four weeks later. Results: Before treatment, the anterior-posterior sway was significantly higher in CD patients with the eyes open condition compared to the controls (p=0.03). Cognitive task significantly affected several sway velocities. Tandem stance significantly affected many sway parameters, whereas the eyes closed condition did not. After treatment, only two parameters in tandem stance and one in cognitive task improved within the patient group, in a pairwise comparison. Conclusions: Postural control is impaired in CD patients probably due to the impaired proprioceptive and sensorimotor integration. In reference to dual task theories possibly due to divided attention and task prioritization, cognitive dual-task and harder postural task disturbes the PS in these patients.

RESUMO Introdução: A distonia cervical (DC) é a forma mais comum de distonia focal. Não se sabe exatamente se posturas anormais da cabeça na DC causam problemas de equilíbrio. A execução de duas tarefas simultaneamente é situação comum da vida cotidiana. Objetivo: Avaliar a estabilidade postural (EP) em pacientes com DC e o efeito da tarefa cognitiva na EP. Como objetivo secundário, avaliamos o efeito da toxina onabotulínica A (BoNT) na EP. Métodos: Foram incluídos 24 pacientes com DC em tratamento com BoNT por pelo menos um ano e 23 controles saudáveis. As análises posturográficas foram realizadas em todos os sujeitos na plataforma de posturografia estática sob quatro condições diferentes: olhos abertos, olhos fechados, postura tandem e tarefa cognitiva. Nos pacientes, a análise posturográfica foi realizada imediatamente antes das injeções de BoNT e após quatro semanas. Resultados: Antes do tratamento, a oscilação ântero-posterior era significativamente maior nos pacientes com DC com os olhos abertos quando comparados aos controles (p=0,03). A tarefa cognitiva interferiu significativamente nas velocidades de oscilação. A postura tandem afetou significativamente muitos parâmetros de oscilação, enquanto a condição de olhos fechados não. Após o tratamento, apenas dois parâmetros na posição tandem e um na tarefa cognitiva melhoraram no grupo de pacientes. Conclusões: O controle postural é prejudicado em pacientes com DC, provavelmente devido à comprometida integração proprioceptiva e sensório-motora. Em referência às teorias de dupla-tarefa, possivelmente devido à atenção dividida e à priorização de tarefas, a dupla-tarefa cognitiva e a tarefa postural mais difíceis perturbam o EP nesses pacientes.

The physical, social and emotional aspects are the most affected in the quality of life of the patients with cervical dystonia / Os aspectos físicos, sociais e emocionais são os mais afetados na qualidade de vida dos pacientes com distonia cervical

Objective : Describe the functional, clinical and quality of life (QoL) profiles in patients with cervical dystonia (CD) with residual effect or without effect of botulinum toxin (BTX), as well as verify the existence of correlation between the level of motor impairment, pain and QoL. Method : Seventy patients were assessed through the Craniocervical dystonia questionnaire-24 (CDQ-24) and the Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS). Results : The greater the disability, pain and severity of dystonia, the worse the QoL (p<0.0001). Greater severity relates to greater disability (p<0.0001). Pain was present in 84% of the sample, being source of disability in 41%. The most frequent complaints were: difficulty in keeping up with professional and personal demands (74.3%), feeling uneasy in public (72.9%), hindered by pain (68.6%), depressed, annoyed or bitter (47.1%), lonely or isolated (32.9%). Conclusion : The physical, social and emotional aspects are the most affected in the QoL of these patients. .

Objetivo : Descrever o perfil funcional, clínico e de qualidade de vida (QV) de pacientes com distonia cervical (DC) com efeito residual ou sem efeito da toxina botulínica (BTX), bem como verificar a existência de correlação entre o nível de comprometimento motor, dor e QV. Método : Setenta pacientes foram avaliados através do Craniocervical dystonia questionnaire-24 (CDQ 24) e Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS). Resultados : Quanto maior a incapacidade, dor e gravidade da distonia pior a QV (p<0,0001). A maior gravidade está relacionada à maior incapacidade (p<0,0001). A dor esteve presente em 84% da amostra sendo fonte de incapacidade em 41%. Dificuldade em manter-se com as demandas profissionais e pessoais (74,3%), sentir-se desconfortável em público (72,9%), prejudicado pela dor (68,6%), deprimido, irritado ou amargurado (47,1%), solitário ou isolado (32,9%) foram as queixas mais frequentes. Conclusão : Os domínios físico, social e emocional são os mais prejudicados na QV desses pacientes. .

Quality of life in individuals with cervical dystonia before botulinum toxin injection in a Brazilian tertiary care hospital / Qualidade de vida em indivíduos com distonia cervical antes da aplicação de toxina botulínica em um hospital terciário brasileiro

OBJECTIVE: The purpose of this study was to evaluate quality of life (QoL) in a Brazilian population of individuals with cervical dystonia (CD) without effect of botulinum toxin (BTx) or with only residual effect of BTx, and identify possible physical and social aspects that affect their QoL. METHOD: Sixty five out of sixty seven consecutive patients with CD were assessed with two instruments: Short-form Health Survey with 36 questions (SF-36) and Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS). RESULTS: Severity of CD (TWSTRS) correlated moderately with two SF-36 subscale: role-physical (r= -0.42) and body pain (r= -0.43). Women also scored worse in two subscale of SF-36: vitality (p<0.05) and mental-health (p<0.005). CONCLUSION: Severity of CD and gender (female) were the main factors related to a worse QoL perception. These findings may help health professionals to predict which characteristics could lead to worse QoL, and therefore, better target their interventions to lessen the burden caused by CD.

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar a qualidade de vida (QV) em uma população brasileira de indivíduos com distonia cervical (DC), que estavam sem o efeito da toxina botulínica ou com efeito residual da mesma, e identificar os possíveis aspectos físicos e sociais que afetam sua QV. MÉTODO: Sessenta e cinco de sessenta e sete pacientes consecutivos com DC foram avaliados com dois instrumentos: Short-form Health Survey com 36 questões (SF-36) e Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS). RESULTADOS: A gravidade da DC (TWSTRS) correlacionou-se moderadamente com duas sub-escalas da SF-36: aspectos físicos (r= -0,42) e dor (r= -0,43). Mulheres apresentaram piores pontuações em duas sub-escalas da SF-36: vitalidade (p<0,05) e saúde mental (p<0,005). CONCLUSÃO: Gravidade da DC e gênero (feminino) foram os principais fatores relacionados à pior percepção de QV. Estes achados podem auxiliar profissionais da saúde a identificarem quais características poderiam levar a uma pior QV, e assim direcionar melhor suas intervenções, atenuando os danos causados pela DC.

Botulinum toxin type A and cervical dystonia: a seven-year follow-up / Toxina botulínica A e distonia cervical: avaliação após sete anos

Most cases of cervical dystonia (CD) are idiopathic, and focal injections of botulinum toxin A (BoNT/A) are the treatment of choice. The objective of our study was to document the effects of long-term BoNT/A treatment in idiopathic CD patients. Fifty-eight patients with idiopathic CD were recruited from March 2001 to May 2002. Twenty-eight of the subjects were available for reassessment after seven years. During this period, all had received regular treatment with BoNT/A injections. Clinical information about patients and the severity of CD (TWSTRS and VAPS) at baseline assessment (2001-2002) and follow-up (2008-2009) was compared. Significant motor improvement was detected based on TWSTRS scale scores, which were used to analyze clinical severity (19.6±6.6 and 17.7±4.8; p<0.05). There was no improvement in the severity of cervical pain (p=0.43). In conclusion, BoNT/A was a safe and effective long-term therapy for CD.

A maioria dos casos de distonia cervical (DC) são idiopáticos; injeções locais com toxina botulínica A (BoNT/A) são o tratamento de escolha. O objetivo de nosso estudo foi documentar os efeitos do tratamento a longo prazo da BoNT/A em pacientes com DC idiopática. Foram selecionados 58 pacientes com DC idiopática de março de 2001 a maio de 2002. Desses pacientes, 28 estavam disponíveis para re-avaliação após sete anos. Durante esse período, todos foram submetidos a tratamento regular com injeções de BoNT/A. As informações clínicas dos pacientes e a gravidade da DC (TWSTRS e VAS) na primeira avaliação (2001-2002) e na reavaliação (2008-2009) foram comparadas. Houve uma significante melhora motora detectada pelos resultados da escala TWSTRS, usada para analisar a gravidade clínica (19,6±6,6 e 17,7±4,8; p<0,05). Não houve melhora nos resultados referentes a dor cervical (p=0,43). Em conclusão, BoNT/A foi uma terapêutica de longo prazo efetiva e segura para DC.

Retrocollis, anterocollis or head tremor may predict the spreading of dystonic movements in primary cervical dystonia / Retrocolis, anterocolis ou tremor cefálico podem predizer a progressão dos movimentos distônicos em pacientes com distonia cervical primária

BACKGROUND AND PURPOSE: Few studies have attempted to develop clinical predictors for cervical dystonia (CD) aiming at progression of the dystonic movement. METHOD: We retrospectively evaluated 73 patients with primary CD who underwent treatment with Botulinum toxin type-A (BTX-A). The patients were assembled in two groups according to the spread of dystonia during follow-up: spreading and non-spreading CD. We performed a binary logistic regression model using spreading of cervical dystonia as dependent variable aiming to find covariates which increase the risk of spreading. RESULTS: Our logistic regression model found the following covariates and their respective risk ratios: time of disease >18.5 months=2.4, retrocollis=1.9, anterocollis=1.8, head tremor=1.6. CONCLUSION: Time of disease >18.5 months, retrocollis, anterocollis and head tremor may predict spreading of dystonic movement to other regions of the body in CD patients.

INTRODUÇÃO: Poucos estudos avaliam preditores clínicos de progressão dos movimentos distônicos, para além da região cervical, em pacientes com distonia cervical (DC) primária. MÉTODO: Avaliamos, retrospectivamente, 73 pacientes com DC primária, que tinham sido submetidos ao tratamento com a toxina botulínica tipo A (BTX-A). Estes pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com a progressão ou não da DC para outras áreas do corpo. Aplicamos um modelo de regressão logística binária usando a progressão da distonia como variável dependente com o objetivo de identificar co-variáveis que aumentassem o risco de progressão. RESULTADOS: O modelo de regressão logístico identificou as seguintes co-variáveis como preditoras de progressão e seus respectivos índices de risco: tempo de doença >18,5 meses=2,4, retrocolis=1,9, anterocolis=1,8, tremor cefálico=1,6. CONCLUSÃO: Tempo de doença >18,5 meses, retrocolis, anterocolis, e tremor cefálico podem predizer a progressão do movimento distônico para outras regiões do corpo em pacientes com DC primária.

Head tremor in patients with cervical dystonia: different outcome? / Tremor cefálico em pacientes com distonia cervical: evolução diferente?

OBJECTIVE: The association of cervical dystonia (CD) with other movement disorders have been already described, but data on clinical outcome regarding these patients are scant. The aim of this paper was to investigate whether patients with CD and head tremor (HT) would have a different outcome regarding to botulinum toxin type-A (BTX-A) treatment response and clinical and demographic parameters. METHOD: We retrospectively evaluated 118 medical charts of patients with CD and divided them into two groups: with (HT+) and without (HT-) head tremor. We compared the following clinical and demographic parameters: age at onset, disease duration, progression of symptoms, etiology, familial history, presence of hand tremor. We also analyzed the response to BTX-A according to Tsui score in both groups. RESULTS: The occurrence of head tremor in our sample was of 38.2 percent. The occurrence of postural hand tremor in the patients from the HT+ group was higher than in the HT- one (p=0.015) and if we compare BTX-A response in each group, we observe that patients with HT present a better outcome in a setting of longer follow-up. In HT+ group, Tsui score pre treatment was 10 (6-12.5) and after follow-up was 8 (5.5-10.5); p<0.001. In HT- group there was no significant difference 9 (7-12) in pre treatment and after follow-up; p=0.07. CONCLUSION: According to our data it seems that head tremor may influence the clinical outcome or treatment response with BTX-A in patients with CD.

OBJETIVO: A associação de distonia cervical (DC) com outros transtornos do movimento já foi descrita, mas há poucos dados quanto à evolução clínica destes pacientes. Avaliamos se os pacientes com DC e tremor cefálico (TC) apresentam características clínicas e demográficas, assim como a resposta ao tratamento com toxina botulínica tipo A, diferentes. MÉTODOS: Analisamos retrospectivamente 118 prontuários de pacientes com DC e os dividimos em dois grupos: com (TC+) e sem (TC-) tremor cefálico. Comparamos os seguintes parâmetros clínicos e demográficos entre os grupos: idade de início, duração da doença, progressão de sintomas, etiologia, história familiar, presença de tremor em mãos. Também analisamos a resposta ao tratamento com toxina botulínica de acordo com escore Tsui em ambos os grupos. RESULTADOS: A ocorrência de tremor cefálico em nosso grupo de pacientes foi 38,2 por cento. A ocorrência de tremor postural nas mãos em pacientes TC+ foi maior (p=0,015) e se compararmos a resposta ao tratamento com toxina botulínica em cada grupo, observamos que os pacientes com TC têm melhor evolução em uma situação de seguimento mais prolongado. No grupo TC+, o escore Tsui pré-tratamento foi 10 (6-12,5) e após o período de "follow-up" foi 8 (5,5-10,5); p<0,001. No grupo TC-, não houve diferença significante: 9 (7-12) no pré-tratamento e após período de "follow-up"; p=0,07. CONCLUSÃO: Nossos dados apontam que o tremor cefálico pode influenciar a evolução clínica ou resposta ao tratamento com toxina botulínica em pacientes com DC.

Cervical dystonia: clinical and therapeutic features in 85 patients

We studied patients with cervical dystonia (CD) to determine clinical features and response to botulinum toxin A (BoNT/A). Patients were submitted to clinical, laboratory and neuroimaging evaluation. BoNT/A was injected locally in 81 patients using electromyographic guidance. Four patients who had had previous treatment were considered to be in remission. The average ages at onset of focal dystonia and segmental dystonia were greater than for generalized dystonia (p<0.0003). The severity of the abnormal head-neck movements were more severe among the patients with generalized dystonia (p<0.001). Pain in the cervical area was noted in 59 patients. It was not possible to determine the etiology of the disease in 62.3 percent of patients. Tardive dystonia was the most common secondary etiology. A major improvement in the motor symptoms of CD and pain was observed in patients following treatment with BoNT/A. The tardive dystonia subgroup did not respond to the treatment. Dysphagia was observed in 2.35 percent of the patients.

Para identificar os aspectos clínicos e a resposta a toxina botulínica A (TxBA), pacientes com distonia cervical (DC) foram submetidos a avaliação clínica, laboratorial e neuroimagem. O tratamento com TxBA foi aplicado a 81 pacientes guiado por eletroneuromiografia. Quatro pacientes, com tratamento prévio, foram considerados em remissão. A média de idade de início dos sintomas de pacientes com distonia focal e segmentar foi maior que a encontrada em pacientes com distonia generalizada (p<0,0003). A gravidade das alterações motoras cervicais foi maior entre os pacientes com distonia generalizada que nos pacientes com distonia focal (p<0,001). Graus diferentes de dor na região cervical foram relatados por 59 dos pacientes. Não foi possível determinar a etiologia da doença em 62,3 por cento dos pacientes sendo distonia tardia a mais comum. Houve acentuada melhora dos sintomas motores e da dor da DC com a aplicação de TxBA. O subgrupo de pacientes com distonia tardia não respondeu ao tratamento. Disfagia ocorreu em 2,35 por cento dos pacientes.

Long term use of botulinum toxin in focal dystonias and otherdisorders: experience at king khalid University Hospital

The long-term efficacy of Botulinun Toxin in the treatment of focal dystonias, hemifacial spasm and spasticity was assessed in all patients treated at King Khalid University Hospital between February 1991 and December 1998. A satisfactory response was initially obtained and later on sustained in the majority of patients with hemifacial and blepharospasm [91%], spasmodic torticollis [75%] and spasticity [61%]. In writer's cramp favourable response was restricted to a smaller group [22%], however this effect was sustained in most responders. Most patients with hemidystonia or generalized dystonia showed poor response inspite of using high doses. Peak responses were noted 4-5 weeks after treatment and the beneficial effect lasted for a mean of 14 weeks. In general, this benefit was persistent with repeated injections over 1.5-7 years of follow-up, with apparent tendency for total dose as well as side effects reduction. Local side effects were mild and short-lived, while systemic side effects were not observed. Botulinum toxin is a safe medication of considerable persistent benefits in treating hemifacial spasm, blepharospasm, spasmodic torticollis, certain group of writer's cramp and spasticity. Other potential indications for BTX-A use are reviewed

Torcicolo espasmódico: revisäo de literatura e atualizaçäo / Spasmodic torticollis: literatura review and update

O torcicolo espasmódico (TE) é definido como uma forma focal de distonia em que contraçöes da musculatura do pescoço causam movimentos ou posturas anormais da cabeça. O diagnóstico desta patologia é muito dificultado pelo fato de ela ser pouco conhecida, sendo comuns consultas a diversos profissionais antes de o diagnóstico ser estabelecido. As manifestaçöes clínicas da doença interferem consideravelmente na vida social e profissional dos pacientes, levando-os a buscar incansavelmente uma forma de tratamento. Até pouco tempo atrás os resultados da terapia eram desapontadores. O tratamento farmacológico trazia resultados questionáveis e as modalidades de tratamento cirúrgico até entäo utilizadas levavam a alguma melhora, porém à custa de seqüelas importantes. Recentemente, a utilizaçäo da toxina botulínica nas formas focais de distonia tem-se mostrado um método valioso, eficaz e nao invasivo no tratamento dessas patologias. O objetivo deste artigo é chamar a atençäo do meio médico para essa doença que atualmente conta com modalidade terapêutica segura e eficaz.

Toxina botulínica no blefaroespasmo, no espasmo hemifacial e na distonia cervical: resultados em 33 pacientes / Botulinum toxin in blepharospasm, in hemifacial spasm and in cervical dystonia: results in 33 patients

Avaliamos os resultados terapêuticos obtidos com o emprego de toxina botulínica do tipo A em 33 pacientes com distonia (12 com blefaroespamo; 10 com espasmo hemifacial e 11 com torcicolo espasmódico). Utilizamos uma escala de pontuaçäo de gravidade antes de cada aplicaçäo, sendo reavaliados duas semanas após, seguindo a mesma escala. Entre os com blefaroespasmo, oito eram mulheres e quatro homens; a média de idade foi 57,7 anos; a média do tempo de doença de quatro anos; três tinham história similar na família; nove eram essenciais e três fizeram uso de neurolépticos (distonia tardia0. A dose média empregada ficou em 51,3 U, com a duraçäo média do efeito benéfico de 2,8 meses. Do total de 22 aplicaçöes (injeçöes e reinjeçöes), 14 (63,7 por cento) tiveram resultado ótimo, 5 (22,7 por cento) bom e três (13,6 por cento) nulo. Naqueles com espasmo hemifacial, oito eram mulheres e dois homens; a média de idade foi 52,6 anos; a média do tempo de doença 7,4 anos; oito eram essenciais e dois pós-paralíticos. A dose média do efeito benéfico de 3,4 meses. Nos pacientes com distonia cervical, oito eram homens e três mulheres; a média de idade foi 44,2 anos; a média do tempo de doença 12,2 anos; seis eram essenciais, três fizeram uso de neuroléptico e dois tinham história familiar. A dose média empregada ficou em 238,6 U, com a duraçäo média do efeito benéfico de 4,7 meses. Do total de 20 aplicaçöes, 18 (90 por cento) tiveram resultado bom, 1 (5 por cento) regular e 1 (5 por cento) nulo. Ptose palpebral, paresia facial e disfagia foram os efeitos colaterais mais encontrados. Concluímos que a toxina botulínica revelou-se eficas no tratamento destas condiçöes

Botulinum A toxin treatment in spasmodic torticollis: report of 56 patients.

Botulinum A toxin injection is the most recent and effective treatment of various movement disorders especially focal dystonia. Spasmodic torticollis is one focal dystonia which responds poorly to both medication and surgery. Botulinum A toxin injection has been adopted as a treatment procedure at the Faculty of Medicine Siriraj Hospital, Mahidol University, Bangkok, Thailand since 1989 (before the American Food and Drug Administration approval) as a research protocal for Thai patients. This report is the first ever study of this treatment for Thai patients with spasmodic torticollis. Fifty six spasmodic torticollis patients who had been treated with botulinum A toxin injection at the Movement Disorder Clinic, Siriraj Hospital were analysed. Thirty six patients were male and the male to female ratio was 1.8:1. Most of the patients (76.79 per cent) were aged between 20-49 years and half of them were from Bangkok. Twelve patients (21.43 per cent) were classified as simple torticollis, 35 patients (62.5 per cent) were combined torticollis, 7 patients (12.5 per cent) were retrocollis, and 2 patients (3.57 per cent) were lateral collis. Three patients had generalised dystonia and 2 patients had segmental dystonia. Duration of suffering in each patient ranged from 1 month to 25 years with the mean duration of 3.70 (S.D. 5.09) years. Only four patients (7.14 per cent) refused botulinum A toxin injection due to their mild symptoms. The remaining 52 patients were given botulinum A toxin injection of 30-120 international units into the most overactive group of muscles which were responsible for abnormal neck posture (mainly sternocleidomastoid and splenius capitis). Eight patients (15.38 per cent) were lost to follow-up.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Toxina botulínica no tratamento do torcicolo espasmódico: uma meta-análise / Botulinum toxin the treatment of spasmodic torticollis: a meta-analysis

Os autores fizeram uma meta-análise da literatura sobre o uso da toxina botulínica no tratamento do torcicolo espasmódico. Concluem que a toxina botulínica é uma medida terapêutica eficaz para a distonia cervical

Spasmodic torticollis: medical and botulinum A toxin treatment

The exact pathophysiologic mechanisms of spasmodic torticollis and other idiopathic torsion dystonias remain largely unknown. Thus, a variety of drugs have been used alone or in combination on an empirical basis to treat these disorders, but to date none have efficacy that is proven and consistent. The drugs in use include anticholinergics, benzodiazepines, dopaminergics and dopamine antagonists with variable degrees of clinical improvement. Botulinum toxin A injection treatment for spasmodic torticollis is safe and efficacious with minimal adverse effect. However, it is expensive and beneficial effects are short-lasting. Only when a spasmodic torticollis patient's symptoms are refractory to combined treatment, using various drugs and Botulinum toxin injections, should the patient be considered a candidate for neurosurgical procedures.